Síndrome de Kounis

Aquesta és una entrada traduïda, de nou del lloc web Life in the Fastlane

Síndrome coronària aguda en el context de reaccions al·lèrgiques o anafilàctiques, normalment secundària al vasoespasme coronari al·lèrgic

Aquest trastorn d’hipersensibilitat coronària el va descriure originalment Kounis el 1991 com a “síndrome coronària aguda associada a reacció al·lèrgica”.

  • Conegut també com a “angina al·lèrgica”, “infart de miocardi al·lèrgic”, or “trastorn d’hipersensibilitat coronària”, els canvis vasoespàstics que es veuen en la Síndrome de Kounis no sempre condueixen a l’infart.
  • Induïda per diverses condicions, medicaments, exposicions ambientals, aliments i stents coronaris. Els desencadenants més comuns són els antibiòtics (28%) i les mossegades d’insectes (23%).

Fisiopatologia de la Síndrome de Kounis
  • El mecanisme subjacent no s’entén del tot i se n’han proposats dos. Les reaccions al·lèrgiques, d’hipersensibilitat, anafilàctiques i anafilactoides estan associades a la síndrome de Kounis.
  • Es creu que la isquèmia es deu a l’alliberament de citocines inflamatòries i l’activació inadequada de les plaquetes a través de l’activació dels mastòcits, que condueix al vasoespasme de les artèries coronàries i/o l’erosió o ruptura d’una placa d’ateroma.
  • A més de les artèries coronàries, afecta també les artèries cerebrals i mesentèriques.
  • S’han proposat també altres mecanismes, com ara que la hipoperfusió miocàrdica global succeeix a causa de la vasodilatació sistèmica i la disminució del retorn venós en el context de l’anafilaxi.

La síndrome de Kounis és una malaltia ubiqua que representa un magnífic paradigma natural i el propi experiment de la natura en una ruta que desencadena finalment en casos d’espasme d’artèria coronària i ruptura de placa. La síndrome de Kounis no sembla ser una malaltia rara, però si una entitat clínica poc freqüent que ha revelat que els mediadors alliberats de les mateixes cèl·lules inflamatòries també són presents en esdeveniments coronaris aguts d’etiologia no al·lèrgica. Aquestes cèl·lules no només estan presents a la regió culpable abans de l’erosió o ruptura de la placa, sinó que alliberen el seu contingut just abans de l’afectació coronària.

Kounis 2016

Tipus de síndrome de Kounis

L’angina al·lèrgica vasoespàstica, l’IAM al·lèrgic i la trombosi d’stent amb trombe oclusiu infiltrat per eosinòfils i/o mastòcits constitueixen les tres variants reportades d’aquesta síndrome.

TipusHistòria cardíaca Canvis patològics
IArtèries coronàries normals
Sense factors de risc de cardiopatia isquèmica
Vasoespasme d’artèria coronària
IIPlaca ateromatosa inactiva preexistentErosió o ruptura de la placa causa vasoespasme o infart
IIIStent coronari previTrombosi d’stent secundària a activació plaquetària
Variants síndrome de Kounis: Kounis descriu tres variants reportades en el seu article de 2013 “Malaltia d’hipersensibilitat coronària” – angina al·lèrgica vasoespàstica (tipus I), IAM al·lèrgic (tipus II) i trombosi d’stent (tipus III)

Significança clínica
  • La diagnosi i tractament requereix atenció tant per la patofisiologia cardíaca com l’anafilàctica
  • La morfina s’ha d’evitar en la síndrome de Kounis, ja que podria estimular l’alliberament d’histamina i exacerbar el vasoespasme induït pels mastòcits
  • Alguns autors advoquen per la cautela en l’ús d’adrenalina, ja que podria agreujar la isquèmia coronària en empitjorar el vasoespasme
  • Els canvis a l’ECG sovint es resolen després del tractament i retirada de l’insult al·lèrgic subjacent
  • Els pacients que vagin a angiografia milloraran dels seus canvis vasoespàstics amb l’administració de nitroglicerina intracoronària

Abordar la síndrome de Kounis (KS) com una entitat separada en les guies clíniques de la Síndrome Coronària Aguda és imperatiu, ja que el tractament convencional de pacients amb SCA podria no ser necessari per a tots els pacients amb KS. En general, el pronòstic de KS és millor que per a la síndrome coronària aguda “convencional”. Això es pot explicar per diverses raons, incloent-hi la història coneguda d’al·lèrgia al desencadenant, la presència d’altres manifestacions al·lèrgiques i l’administració precoç de la teràpia mèdica que és efectiva en la majoria de casos.

Abdelghany 2017

Història de la Síndrome de Kounis

1950Pfister i Plice publiquen el primer cas d’un infart agut de miocardi durant una reacció al·lèrgica perllongada a penicil·lina

1991Kounis i Zavras publiquen la primera descripció completa de la fisiopatologia, etiologia i simptomatologia clínica de l’espasme d’artèria coronària induïda per la histamina i la “síndrome anginosa al·lèrgica”

1998Braunwald categoritza l’angina al·lèrgica en un subgrup d’oclusions coronàries dinàmiques afirmant que “reaccions al·lèrgiques amb mediadors com la histamina o leucotriens que actuen sobre el múscul llis vascular coronari” poden induir l’angina vasoespàstica

2008Biteker et al publiquen el primer de quatre casos de nens que presenten síndrome de Kounis. Expliquen el cas d’una nena de 9 anys, prèviament sana, que va ser picada diversos cops per abelles al cap i coll. Va presentar una erupció eritematosa a la cara, coll i braços i es va queixar de dolor toràcic que irradiava a coll.

L’ECG mostrava elevació del segment ST a D.II, D.III, VF, i V5–V6 compatible amb IAM de cara inferior. L’ecografia mostrava hipomotilitat de la paret inferior i una fracció d’ejecció del 50%. A l’analítica s’obtenia una troponina I de 4.3 ng/ml; CK-MB de 342 U/l; triptasa sèrica de 45 μg/l, i IgE de 190 IU/ml. L’angiografia coronària mostrava artèries coronàries normals. La pacient es va tractar amb antihistamínics orals i prednisolona. Cinc dies després de l’admissió els marcadors cardíacs i els nivells sèrics de triptasa es trobaven en el rang normal, les anomalies electrocardiogràfiques s’havien resolt i l’ecocardiografia mostrava una regressió de la motilitat ecogràfica anormal de la cara inferior.

Biteker 2009

Van concloure:

El diagnòstic d’aquesta malaltia única s’ha de tenir en compte quan el dolor toràcic agut s’acompanya de símptomes al·lèrgics, canvis electrocardiogràfics i elevació dels enzims cardíacs. Tots els pacients admesos a urgències amb dolor toràcic i elevació de l’ST haurien de ser interrogats per insults al·lèrgics.

Biteker 2009

2012 – Síndrome de Kounis s’associa amb respostes d’hipersensibilitat i implantació d’stents coronaris.


Casos d’exemple
Exemple 1 (Memon et al)

Home de 75 anys amb antecedents de diabetis mellitus, hipertensió i hiperlipidèmia que arriba a urgències amb disúria i febre. Se li administra ceftriaxona intravenosa per la sospita de sèpsia d’origen urinari. Immediatament després de la injecció desenvolupa una erupció macular eritematosa, hipotensió i taquicàrdia seguida d’activitat elèctrica sense pols i aturada cardíaca.

Es va administrar adrenalina intravenosa seguint el protocol de SVA i un cop recuperada la circulació espontània s’obté el següent ECG.

Case 3a Kounis syndrome 2015 Memon
Cas 3 ECG a
Font: Síndrome coronaria aguda al·lèrgica (Síndrome de Kounis)

El pacient també va rebre difenhidramina, famotidina i metilprednisolona intravenoses. Els electrocardiogrames següents, fets 5 i 15 minuts després mostren normalització dels segments ST.

Case 3b Kounis syndrome 2015 Memon
Cas 3 ECG b
Font: Síndrome coronaria aguda al·lèrgica (Síndrome de Kounis)

No va mostrar ascens de troponines i se li va donar l’alta a domicili en condició estable, amb una prova d’esforç que no va mostrar evidència d’isquèmia.


Referències

Articles originals

Articles de revisió


Més lectures

En línia

Llibres de text


Leave a Reply